Ziekte van Caroli
De ziekte van Caroli (Congenitale intra-hepatische verwijdingen) is een zeer zeldzame afwijking aan de galwegen in de lever.
Wat is de ziekte van Caroli?
De ziekte van Caroli (Congenitale intra-hepatische verwijdingen) is een zeer zeldzame afwijking aan de galwegen in de lever. In de lever wordt ook galvloeistof geproduceerd. Via kleine galwegen in de lever wordt de galvloeistof naar de grotere galwegen buiten de lever getransporteerd. Zo komt de vloeistof terecht in de galblaas waar het tijdelijk opgeslagen wordt. Zodra vet eten in de dunne darm komt, trekt de galblaas samen. Hierdoor wordt galvloeistof afgegeven aan de dunne darm waar het nodig is voor de vetvertering.
Bij de ziekte van Caroli zijn de kleine galwegen in de lever op sommige plekken sterk uitgezet. De gal kan in deze verwijde galwegen wat ‘blijven hangen’, waardoor galstenen en ontstekingen aan de galwegen kunnen ontstaan. Mensen die de ziekte van Caroli hebben, hebben vaak ook een nieraandoening.
Oorzaken van de ziekte van Caroli
De ziekte van Caroli is een aangeboren afwijking, die zeer waarschijnlijk erfelijk is. Het is nog onduidelijk hoe de ziekte precies overerft.
De galwegen zetten uit door zwakke plekken in de wand van de galwegen. Deze zwakke plekken zijn dus vermoedelijk aangeboren en erfelijk.
Op deze zwakke plekken in de wand van de galwegen kunnen gemakkelijk uitstulpingen ontstaan. Hier kan galvloeistof in blijven hangen. De doorstroming van galvloeistof is dan verminderd en dit kan klachten geven.
Klachten bij de ziekte van Caroli
Wanneer galvloeistof blijft hangen in de verwijde, uitgezette galwegen, kunnen klachten ontstaan. Door de verminderde doorstroming kan galvloeistof bijvoorbeeld indikken. Hierdoor ontstaan galstenen. Ook bacteriën kunnen gemakkelijk achterblijven in de uitstulpingen. Dit kan ontstekingen van de galwegen veroorzaken.
Mensen met de ziekte van Caroli hebben daardoor ook vaak last van klachten die bij galstenen en/of ontstekingen van de galwegen voorkomen. Dit zijn bijvoorbeeld buikpijn, koorts, overgeven en koliekachtige pijnen in de rechterbovenbuik. Ook een hoge bloeddruk, vermoeidheid en geelzucht kunnen ontstaan.
Diagnose van de ziekte van Caroli
De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van een echografie of MRI-scan van de galwegen (MRCP). Op een echografie worden de galwegen zichtbaar gemaakt door middel van geluidsgolven. Bij een MRCP worden de galwegen afgebeeld in veel verschillende doorsneden van het lichaam
ter hoogte van de galwegen en de lever. Deze afbeeldingen worden gemaakt met behulp van een sterk magnetisch veld en radiogolven. Op een MRCP zijn de galwegen meestal beter te zien dan op een echo.
Behandeling van de ziekte van Caroli
De ziekte van Caroli kan niet genezen worden door deze of andere behandelingen. Wel kunnen de behandelingen klachten bestrijden of voorkomen, zoals een antibiotica kuur of in enkele gevallen wordt een ERCP toegepast.
Dit kun je zelf doen bij de ziekte van Caroli
De Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV) is een actieve patiëntenorganisatie voor iedereen die met een leverziekte te maken heeft: patiënten, familieleden, zorgverleners en andere betrokkenen. De vereniging verzorgt informatiemateriaal, geeft voorlichting, maakt het delen van ervaringen mogelijk en speelt een belangrijke rol in de belangenbehartiging van leverpatiënten.
We houden je graag op de hoogte
MDL Fonds geeft je graag betrouwbare en juiste informatie. Ben je blij met onze voorlichting? Steun ons! Want MDL Fonds ontvangt geen subsidie. We zijn volledig afhankelijk van donateurs.
Colofon
Deze informatie is geschreven door het MDL Fonds in samenwerking met experts.